Einführung

Die angeborene zystische (Zysten=Blasen) Fehlbildung der Lunge (Congenital Pulmonary Airway Malformation: CPAM) früher als angeborene zystische adenomatoide Malformation bekannte Fehlbildung (CCAM) ist eine seltene Fehlbildung der Atemwege. Die CPAM ist für 95% der angeborenen zystischen Lungenerkrankungen verantwortlich und ist die häufigste diagnostizierte Lungenveränderung, die durch die vorgeburtliche Feindiagnostik (Ultraschalluntersuchung) in der 18. bis 20. Schwangerschaftswoche meistens entdeckt wird [1]. Sie kann nur einen Lungenlappen oder auch mehrere Lungensegmente betreffen. Die normale Entwicklung der Lunge kann je nach Größe und Ausprägung der CPAM beeinträchtigt sein. Bei extremer Ausprägung kann es zur Seitverlagerung des Herzens bzw. zum Zusammenfallen von Lungengewebeskommen. Dies kann nachfolgend zu Herzrhythmusstörungen oder Atemschwierigkeiten sowie einer Verringerung der Leistungsfähigkeit des Kindes führen.

Es wird angenommen, dass abnorme Anlagen und Verzweigungen der Atemwege während der embryonalen Lungenentwicklung zum Auftreten von Lungenzysten führen. Die genaue Pathogenese ist unbekannt, viele potentielle Gene wurden mit der Bildung von Lungenzysten in Verbindung gebracht.

1 Ben-Ishay O, Nicksa GA, Wilson JM, Buchmiller TL: Management of giant congenital pulmonary airway malformations requiring pneumonectomy. Ann Thorac Surg 2012; 94: 1073–1078.

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